Синдром маршалла – причины симптомы и возможные осложнения – Ухогорлонос

Содержание
  1. Признаки редкого синдрома Маршала у детей
  2. Причины появления и группы риска
  3. Симптомы патологии
  4. Осложнения
  5. Диагностика
  6. Способы лечения
  7. Прогноз и профилактика
  8. Синдром маршалла — причины симптомы и возможные осложнения. Признаки синдрома Маршалла и лечение патологии
  9. Самые распространенные болезни ухо-горло-нос – когда требуется помощь ЛОРа?
  10. Откуда берутся заболевания группы «ухо-горло-нос»?
  11. Когда может понадобиться помощь врача?
  12. С какими недугами поможет справиться доктор?
  13. Самые распространенные виды ЛОР недугов
  14. Какие заболевания встречаются у детей?
  15. Маршала синдром: описание, причины, диагностика, симптомы и лечение
  16. Истоки болезни
  17. Симптомы
  18. Купирование симптомов
  19. Побочные симптомы
  20. Протекание обострения
  21. Сопутствующие симптомы
  22. Сложности диагностирования
  23. Лечение
  24. Синдром Маршала: особенности патологии и клинические рекомендации
  25. Общие сведения о патологии
  26. Причины синдрома Маршала
  27. Симптомы и проявления
  28. Методы терапии
  29. Медикаментозные способы лечения
  30. Оперативное вмешательство
  31. Возможные осложнения
  32. Прогноз
  33. Меры профилактики

Признаки редкого синдрома Маршала у детей

Синдром маршалла – причины симптомы и возможные осложнения – Ухогорлонос

Синдром Маршала — редко встречающаяся патология, которая диагностируется у детей младше шести-семи лет.

В европейских медицинских справочниках это заболевание называется синдромом PFAPA. Проявляется возникновением периодических приступов, сопровождающихся лимфаденитом, фарингитом, лихорадкой.

Синдром Маршала к настоящему моменту не исследован в достаточной степени.

Периоды болезни чередуются с периодами здоровья, во время которых отсутствуют какие-либо выраженные симптомы, а дети не отстают в развитии.

Особенности чередования индивидуальны: у одних детей симптомы появляются раз в три-четыре недели, у других — раз в два месяца.

Один из характерных признаков патологии, помимо чередующихся периодов болезни и здоровья, — отсутствие реакции на антибиотики, поэтому при лечении заболевания применяются другие лекарственные препараты.

Чаще всего синдром Маршала выявляется у детей двух-пяти лет, протекает пять-восемь лет и самостоятельно исчезает к подростковому периоду.

Причины появления и группы риска

Точные причины развития заболевания неизвестны. При синдроме Маршала активируются обе разновидности иммунной реакции: адаптивная и врожденная.

Предполагаемые причины возникновения патологии:

  1. Иммунная реакция появляется из-за повторяющихся инфекционных заболеваний. Эта связь маловероятна, потому что при обследовании больных детей были получены неоднозначные результаты. Также заболевание не реагирует на антибиотикотерапию, что подтверждает ошибочность этой теории.
  2. Нарушения в механизмах иммунного ответа. Предполагается, что это связано с отклонениями в белках, относящихся к системам врожденной иммунной защиты. Отмечается активное продуцирование интерлейкина 1, бета, который запускает повышение температуры, и цитокинов, связанных с воспалительными реакциями, что дает возможность предположить, что нарушения в механизмах иммунного ответа связаны с генетическими аномалиями в генах, размещенных на четвертой хромосоме.

В группе риска находятся:

  1. Дети, у близких родственников которых также было выявлено это заболевание. У 45-60% пациентов есть в семейном анамнезе другие случаи заболеваемости синдромом Маршала.
  2. Дети мужского пола. У мальчиков синдром PFAPA развивается в 55-70% случаев.

О симптомах и последствиях синдрома Вискотта-Олдрича у детей читайте здесь.

Симптомы патологии

Основная симптоматика патологии:

  1. Повторяющиеся периоды болезни. Очередной эпизод обострения происходит раз в 3-8 недель, а в промежутках признаки заболевания отсутствуют, а ребенок полноценно развивается и не испытывает проблем. Продолжительность приступа — от двух до семи дней, после чего наступает спонтанное выздоровление с исчезновением всей характерной симптоматики. По мере взросления ребенка периоды здоровья становятся длиннее.
  2. Высокая температура. У ребенка резко поднимается температура тела, которая в среднем составляет 39-4,5 градусов, также наблюдаются характерные для высокой температуры проявления: выраженная усталость, слабость, нарушения сознания, бред, ребенка знобит. Она держится на протяжении всей вспышки болезни и не сбивается медикаментозными средствами. В отдельных случаях возможно снизить ее, но эффект длится недолго.
  3. Язвочки во рту. В полости рта формируются пузырьки, которые трансформируются в язвочки. Стоматит наблюдается при синдроме Маршала не во всех случаях.
  4. Фарингит. Болевые ощущения в горле выражены значительно, также присутствует сухость, сухой кашель. Симптом исчезает после окончания приступа болезни.
  5. Выраженное увеличение лимфатических узлов. Увеличение касается узлов, которые расположены на шее и под челюстью, причем увеличиваются они очень сильно и выглядят как шишки. При ощупывании отмечается характерная уплотненность, ребенок ощущает боль при надавливании.
  6. Болевые ощущения в животе. У половины детей с синдромом PFAPA наблюдается этот симптом.
  7. Боли в суставах и в голове, которые наиболее выражены при повышенной температуре.

Особенности симптоматики полностью индивидуальны, и достаточно яркими признаками синдрома Маршала являются лишь периодические обострения, боли в горле и высокая температура.

Осложнения

Заболевание не приводит к отклонениям в интеллектуальном и физическом формировании ребенка, другие осложнения также крайне редки.

Основные осложнения при синдроме Маршала:

  1. Понос. Сопровождает болевые ощущения в животе, опасен возникновением выраженного обезвоживания, поэтому ребенку нужно давать часто и много пить жидкости в период обострений.
  2. Падение концентрации нейтрофилов, что приводит к снижению качества иммунной защиты и присоединению различных инфекционных заболеваний, возбудителями которых могут являться и грибки, и бактерии, и вирусы, и другие микроорганизмы.
  3. Артрит. Если воспаление затронуло суставы, это может привести к развитию артрита, который сопровождается болью в суставах, затруднениями при движениях.
  4. Неврологические нарушения. Общая ослабленность ребенка ведет к возникновению неврологической симптоматики: он может периодически терять сознание, страдать острыми мигренеподобными головными болями и головокружениями. Эти признаки могут присутствовать и вне периодов обострения.

О методах лечения синдрома Картагенера у детей вы можете узнать из нашей статьи.

Диагностика

Специалисты диагностируют синдром Маршала на основании особенностей симптоматики. При диагностике лечащий врач обращает внимание на следующие признаки:

  • четкое чередование периодов болезни и периодов здоровья;
  • продолжительность обострений длится от двух до пяти-семи дней;
  • низкая восприимчивость к антибиотикотерапии;
  • отсутствие патологий развития у ребенка;
  • особенности проявления болезни;
  • исчезновение симптоматики после назначения кортикостероидной терапии.

Показано проведение комплекса исследований крови.

В ней в период обострений растет концентрация лейкоцитов и иммуноглобулинов, относящихся к классу А, отмечается повышение СОЭ.

Также повышен уровень С-реактивного белка и фибриногена. Все это указывает на наличие в организме ребенка воспалительной реакции.

Важно дифференцировать синдром Маршала с другими заболеваниями, при которых также отмечается приступообразное течение с подъемом температуры и прочими характерными симптомами:

  • болезнь Бехчета;
  • болезнь Стилла;
  • циклическая нейтропения;
  • гипер-IgD-синдром;
  • семейная средиземноморская лихорадка;
  • ряд заболеваний верхних дыхательных путей.

Поэтому к ряду диагностических мероприятий могут добавиться обследования, которые проводятся при подозрении на наличие перечисленных заболеваний. Ребенку может понадобиться консультация у инфекциониста, ревматолога, невролога и других специалистов.

В отдельных случаях диагностика патологии затрудняется, и родители ребенка вынуждены консультироваться с несколькими специалистами одного профиля.

Выявление гена, связанного с патологией, позволило проводить генетический анализ, что упрощает процесс постановки диагноза.

Способы лечения

Особенности терапии тесно связаны с симптоматическими проявлениями заболевания.

Если патология проявляется относительно мягко, интенсивное, чреватое осложнениями лечение с применением стероидных препаратов может не проводиться.

Используются следующие группы медикаментов:

  1. Жаропонижающие средства на нестероидной основе. Обладают низкой степенью эффективности, но позволяют временно снижать температуру в большинстве случаев, что дает возможность ребенку почувствовать себя лучше. На процесс протекания воспалительных реакций эти медикаменты не влияют. Их плюс в том, что они имеют намного меньше побочных эффектов, чем кортикостероидные препараты. Примеры медикаментов: Ибупрофен, Парацетамол.
  2. Глюкокортикоиды. Препараты на основе стероидов показывают высокую эффективность при лечении синдрома PFAPA, но имеют ряд строгих противопоказаний и выраженных побочных эффектов. Стероидные гормоны продуцируются надпочечниками и влияют на течение многих метаболических процессов в организме человека, обладают противовоспалительным действием, уменьшают длительность обострения и быстро улучшают состояние ребенка. Противопоказаны при нарушениях в функционировании почек, диабете, избыточной концентрации стероидных гормонов, гастрите, в первые дни после прививки. Принимать их следует за 5-7 часов до засыпания, чтобы они не вызвали бессонницу. Примеры препаратов: Преднизолон, Бетаметазон. Дозировка определяется лечащим врачом в зависимости от симптоматических проявлений.
  3. Витамины и минеральные вещества. Детям назначают витаминные комплексы и наборы витамином D, включающие дополнительные элементы, улучшающие процесс его усваивания. Также рекомендуется откорректировать рацион питания ребенка так, чтобы в нем присутствовали все необходимые витамины и минералы.

Благоприятно на течение болезни влияет удаление миндалин.

Доктор Комаровский утверждает, что тонзиллэктомия должна проводиться при наличии четких показаний, к которым относится синдром Маршала.

Удаление миндалин устраняет повторные приступы у 70% больных детей, поэтому эта процедура входит в процесс лечения, особенно если консервативная терапия малоэффективна.

Тонзиллэктомия может не проводиться, если воспалительный процесс в миндалинах во время обострений выражен слабо.

Прогноз и профилактика

Прогноз при синдроме Маршала благоприятный: у большей части детей заболевание прекращается после вырезания миндалин, а у оставшихся 30% пациентов со временем также исчезают все симптомы. В отдельных случаях могут присутствовать остаточные неврологические нарушения.

Профилактика синдрома Маршала затруднена, если учесть, что процессы развития этого заболевания досконально не изучены.

Если в семье ребенка есть случаи заболеваемости этой патологией, родителям важно при наличии специфических симптомов сообщить лечащим врачам об этом, чтобы упростить процесс диагностики.

Семь признаков синдрома Маршала в этом видео:

Убедительно просим не заниматься самолечением. Запишитесь ко врачу!

Источник: https://pediatrio.ru/s/sindrom/marshala-u-detej.html

Синдром маршалла — причины симптомы и возможные осложнения. Признаки синдрома Маршалла и лечение патологии

Синдром маршалла – причины симптомы и возможные осложнения – Ухогорлонос

Синдром Маршала — редко встречающаяся патология, которая диагностируется у детей младше шести-семи лет.

В европейских медицинских справочниках это заболевание называется синдромом PFAPA. Проявляется возникновением периодических приступов, сопровождающихся лимфаденитом, фарингитом, лихорадкой.

Синдром Маршала к настоящему моменту не исследован в достаточной степени.

Периоды болезни чередуются с периодами здоровья, во время которых отсутствуют какие-либо выраженные симптомы, а дети не отстают в развитии.

Особенности чередования индивидуальны: у одних детей симптомы появляются раз в три-четыре недели, у других — раз в два месяца.

Один из характерных признаков патологии, помимо чередующихся периодов болезни и здоровья, — отсутствие реакции на антибиотики, поэтому при лечении заболевания применяются другие лекарственные препараты.

Чаще всего синдром Маршала выявляется у детей двух-пяти лет, протекает пять-восемь лет и самостоятельно исчезает к подростковому периоду.

Самые распространенные болезни ухо-горло-нос – когда требуется помощь ЛОРа?

Синдром маршалла – причины симптомы и возможные осложнения – Ухогорлонос

Заболевания ЛОР-органов входят в число самых распространенных среди населения. Каждому не понаслышке знаком насморк, ангина, отит. Кто-то данной группе болезней подвержен в меньшей степени, кто-то в большей.

Но практически каждый человек сталкивался с подобными проблемами. Поправить здоровье и устранить симптоматику поможет отоларинголог. Рассмотрим самые распространенные болезни ЛОР-органов и методы борьбы с ними.

Откуда берутся заболевания группы «ухо-горло-нос»?

Как правило, симптомы, поражающие шейно-головной отдел, являются лишь признаками других болезней. Однако в некоторых случаях лор недуги могут быть самостоятельным процессом, который развивается в силу следующих причин:

  • сильное переохлаждение организма, выбор одежды не по сезону;
  • существенный дефицит витаминов;
  • подверженность стрессам, нахождение в давящей эмоциональной обстановке;
  • употребление холодной пищи и напитков;
  • местное переохлаждение организма;
  • заражение от инфицированного человека.

Когда может понадобиться помощь врача?

Заболевания лор органов отличаются многообразием, каждый недуг имеет свои индивидуальные особенности и симптоматику. Однако существуют и обобщенные признаки, которые указывают на то, что Вам нужна помощь отоларинголога:

  1. затрудненное дыхание;
  2. выделения из ушей или носа;
  3. снижение слуха и обоняния;
  4. наличие болевого синдрома в ушах и ощущение дискомфорта во время глотания;
  5. проявление интоксикации;
  6. воспаление лимфатических узлов;
  7. появление подозрительного налета на органах.

С какими недугами поможет справиться доктор?

Недуги шейно-головного отдела забирают первенство по популярности среди известных сегодня заболеваний. Группа болезней имеет крайне неприятную симптоматику, выбивая человека из колеи. Запущенные проблемы могут оказывать влияние на другие органы и системы, вызывая осложнения.

Самым распространенным недугом ЛОР профиля является ангина. Она имеет инфекционную природу, сопровождается жаром, головной болью, воспалением лимфатических узлов. При несвоевременном лечении может давать осложнения на сердце и суставы.

Второе место по частоте встречаемости занимает отит. Заболевание является следствием запущенных случаев насморка, что проявляется воспалением среднего уха. У пациентов наблюдается головная боль и сильный шум в ушах, повышенная температура и слабость. Самым страшным последствием недуга является потеря слуха.

Третье место занимает воспаление миндалин – приводит к затруднению дыхания и постепенному нарушению мозговой деятельности из-за нехватки кислорода. В большинстве случаев данную проблему решают при помощи криогенного типа лечения.

Самые распространенные виды ЛОР недугов

Болезни уха:

  • тугоухость;
  • повреждения после травмы;
  • евстахиит;
  • тубоотит;
  • тимпанит.

Болезни носа:

  • синусит;
  • гайморит;
  • кровотечения из носа;
  • аденоиды;
  • ринит;
  • повреждения носовой перегородки.

Болезни горла:

  • фарингит;
  • тонзиллит;
  • ларингит.

Какие заболевания встречаются у детей?

Малыши подвержены тем же недугам, что и взрослые. Наиболее частой проблемой носа является насморк и острая его форма – ринит. Недуг является банальным и достаточно просто поддается лечению, однако без оказания своевременной помощи может дать осложнения на соседние органы. Как правило, болезнь имеет аллергический и инфекционный характер.

Еще одной распространенной проблемой являются инородные предметы в носовом проходе. По своей природе дети очень любознательны и часто помещают мелкие предметы в нос. Обратите внимание, что такое баловство может повлечь за собой крайне тяжелые последствия.

Частым заболеванием являются аденоиды. Такой недуг в большинстве случаев возникает в детском возрасте, характеризуется чрезмерным разбуханием миндалин после заражения инфекциями. Патологическое состояние миндалин мешает нормальному дыханию и может привести к нарушению слуха.

[attention type=yellow]

Распространенным заболеванием уха являются серные пробки. Для предотвращения проблемы необходимо тщательно следить за гигиеной малыша. В случае возникновения пробок заниматься очисткой должен только специалист.

[/attention]

Специалисты по отолорингологии клиники “Заботливый Доктор” всегда грамотно проконсультируют Вас, рекомендуют необходимое обследование и назначат правильный курс лечения.

Записаться на прием к Детскому и Взрослому ЛОРу в Колпино вы можете уже сейчас по телефону 8(812)604-22-00

Источник: https://zabdoctor.ru/interestnoe/samie-rasprostranennie-bolezni-lor/

Маршала синдром: описание, причины, диагностика, симптомы и лечение

Синдром маршалла – причины симптомы и возможные осложнения – Ухогорлонос

Синдром периодической лихорадки, афтозного стоматита, фарингита и шейного лимфаденита, также носящий название синдром Маршала, относится к одному из самых редких и малоизученных детских заболеваний. О том, что же собой представляет синдром Маршала у детей и как он лечится, пойдет речь в этой статье.

Истоки болезни

Впервые случаи вспышек синдрома Маршала были документально зафиксированы в 1987 году. На тот момент медицина располагала сведениями о двенадцати таких прецедентах.

Все случаи имели схожее течение болезни: как правило, это были периодические приступы лихорадки, при которых у пациентов наблюдался стоматит и напухание шейных лимфатических узлов.

В англоязычном варианте этот синдром носит название, образованное заглавными буквами основных симптомов. Во Франции он был назван именем Маршала. Синдром получил аналогичное обозначение и в отечественной медицине.

Симптомы

Во время изучения данного заболевания французскими исследователями было установлено, что наиболее часто этот недуг поражает детей в возрасте от трех до пяти лет.
Основными известными проявлениями болезни сейчас являются регулярные, но редкие, обычно периодичностью в один-два раза в месяц, скачки температуры.

При этом у ребенка наблюдаются такие простудные симптомы, как набухание лимфатических узлов на шее и под нижней челюстью, а также воспалительные процессы в ротовой полости и горле. Было установлено, что появление этой болезни у детей никак не связано ни с их национальной, ни с гендерной, ни с какой-либо другой принадлежностью.

Проявления синдрома также не имеют четко выраженного географического ареола.

https://www.youtube.com/watch?v=b4vY-9zYWzE

Чаще всего симптомы могут продолжаться в течение четырех-восьми лет, в течение которых периодически повторяется в своих типичных проявлениях синдром Маршала. Признаки недуга после окончания острого течения болезни обычно проходят без следа.

Развитие ребенка во время течения болезни не прекращается и не замедляется.
Врачи отмечают, что прогноз для детей, перенесших данный диагноз, имеет положительный характер.

После полного выздоровления наблюдается полное отсутствие рецидивов и дальнешее нормальное физическое, психическое и неврологическое развитие ребенка.

Купирование симптомов

Одними из самых главных признаков синдрома являются приступы очень высокой температуры. Обычно она колеблется от тридцати девяти градусов и выше.

Иногда значения термометра могут достигать отметки тридцать девять и пять, еще реже – значений свыше сорока.
Обычно применение каких-либо средств для понижения жара не имеет значительного эффекта при лечении болезни Маршала.

Синдром может быть купирован только при комплексном лечении. Как правило, это терапия гормоносодержащими препаратами.

Побочные симптомы

Помимо уже упомянутой ранее лихорадки, общее подавленное состояние, типичное для протекания любых тяжелых заболеваний, также может свидетельствовать о таком заболевании, как синдром Маршала у детей. Диагностика у малышей затрудняется в связи с обилием известных науке симптомов, схожих с другими простудными заболеваниями.

Пациенты могут испытывать слабость, повышенную агрессивность. Более того, очень часто у ребенка, помимо высокой температуры, наблюдается дрожь, боли в мышцах, костях и суставах. Многие заболевшие также жалуются на сильную головную боль при болезне Маршала.

Синдром также может вызывать боли в животе, еще реже наблюдается наличие рвоты.

Несмотря на то что симптомы синдрома Маршала очень схожи с проявлениями простудных заболеваний, обычно больше никакие признаки инфекций не выявляются.

Иногда у некоторых детей могут присутствовать раздражения и покраснения слизистой оболочки глаза, а также слезоточивость, кашель, заложенность носа и выделения из него.

Нервные расстройства и аллергические реакции, а также другие симптомы замечены не были.

Протекание обострения

Повышенная температура обычно беспокоит ребенка около трех-пяти дней. Однако даже во время лихорадки далеко не каждый ребенок испытывает весь тот комплекс симптомов, который считается типичным для этого заболевания Маршала. Синдром чаще всего поражает лимфатическую систему в районе шеи.

При этом узлы набухают до четырех-пяти сантиметров, они становятся плотными и даже немного болезненными. В большинстве случаев, набухание узлов становится заметным невооруженным глазом, что и становится наиболее частой причиной обращения к врачу.

Обычно лимфоузлы, расположенные в других частях тела, при этом заболевании не подвергаются изменениям.

Сопутствующие симптомы

Как правило, помимо реакций со стороны лимфатической системы, у ребенка возникает раздражение в горле, обычно в виде фарингита или тонзиллита. Он может проходить в облегченной форме, однако встречаются случаи, когда болезнь проявляется обильным налетом на одной или обеих миндалинах.

В медицинской практике даже известны случаи удаления миндалин в свзяи с данным заболеванием. Данные от греческих ученых говорят о тридцати процентах детей с симптомами синдрома Маршалла среди тех, которые подверглись этой процедуре.

[attention type=red]

В это же время их американские коллеги заявляют о двадцати двух из ста семнадцати детей, подвергшихся операции, с постоянным тонзиллитом и наличием других синдромов Маршала. Пять из них обладали всеми известными науке симптомами этой болезни.

[/attention]

Все дети помимо воспаленных миндалин страдали покраснением зева, а вот степень развития тонзиллита была у всех разная Встречались дети без особого налета, но были и более тяжелые формы протекания этой болезни. Как правило, после прохождения обострения миндалины уменьшаются в размерах и больше не беспокоят ребенка. Воспаление также исчезает само собой.

Реже помимо воспаления лимфатических узлов и миндалин у детей встречаются раздражения слизистой оболочки рта. Оно наблюдается от трех до семи из десяти случаев.

Сложности диагностирования

Проблема в установлении диагноза связана с таким фактором, что у маленьких детей очень сложно обнаружить все необходимые для диагностики признаки настолько непростой болезни как синдром Маршала.

Диагностика часто бывает затруднена тем, что ребенок в возрасте трех-пяти лет вряд ли будет жаловаться родителям на головные боли или неприятные ощущения в области миндалин.

Более того, иногда признаки заболевания проявляются не все сразу или через определенный промежуток времени.

Лабораторные исследования обычно показывают повышенный уровень оседания красных кровяных телец в крови пациента, а также возможное отражение воспалительных процессов в виде повышения уровня лейкоцитов.

Также возможны другие изменения в процентном соотношении белков в составе плазме. Как правило, такие скачки отдельных элементов крови быстро возвращаются в норму.

Кроме вышеперечисленных изменений в составе плазмы больше никаких типичных для этого синдрома знаковых явлений не обнаружено.

Лечение

Наука до сих пор не имеет единого мнения по поводу терапия детей, у которых выявлен синдром Маршала. Лечение отдельных симптомов, таких как жар, насморк, не имеет никакого эффекта.

Обычно приема жаропонижающих препаратов для купирования таких привычных для болезни симптомов как повышенная температура, головная боль и озноб оказывается недостаточно. В свою очередь статистика утверждает, что для выздоровления достаточно удаления миндалин.

Анализ послеоперационного периода говорит о том, что в семи случаях из десяти эктомия полностью прекращает течение болезни. Однако далеко не все исследователи соглашаются с тем, что подобная терапия имеет столь сильный эффект на излечение

[attention type=green]

Другим способом лечения синдрома является применение такого препарата как циметидин. Как показывает практика, он способен восстанавливать баланс между T-хелперами, а также блокировать рецепторы на T-супрессорах. Подобное лечение способствует выздоровлению у три четверти пациентов, однако широкого распространения такая терапия не получила.

[/attention]

Еще одним способом лечения считается применение стероидов. Такое лечение имеет эффект в любом возрасте, когда бы ни был выявлен синдром Маршала. У детей лечение заключается в применении ударной дозы или же курсом в течение нескольких дней. Обычно такие процедуры помогают избавиться от жара, но не исключают повторных приступов.

Несмотря на существующее противоположное мнение, что именно стериоды способны сокращать период ремиссий, такая терапия имеет наибольшее распространение среди специалистов. В качестве лечащего средства выбор падает чаще всего на препарат преднизолина, который вводится ребенку в рассчете 2 милиграмм на килограмм тела.

Стоит иметь ввиду, что подбором стероида и назначением его дозировки должен заниматься только врач!

Источник: https://FB.ru/article/246008/marshala-sindrom-opisanie-prichinyi-diagnostika-simptomyi-i-lechenie

Синдром Маршала: особенности патологии и клинические рекомендации

Синдром маршалла – причины симптомы и возможные осложнения – Ухогорлонос

Синдром Маршала(PFAPA) – детское заболевание, характеризующееся периодически возникающей лихорадкой, фарингитом, стоматитом и шейной лимфаденопатией.

Заболевание не так просто диагностируется и для его выявления требуется длительное наблюдение за клинической картиной, а также многочисленные исследования крови и бакпосевы зева.

Лечение болезни сводится к приему глюкокортикостеройдов и жаропонижающих, поскольку антибиотики в этой ситуации нерезультативны. В исключительных обстоятельствах может назначатся тонзиллэктомия.

Общие сведения о патологии

В 1987 году педиатр Г. Маршалобратил внимание на ранее неведомую периодическую лихорадку, что впоследствии была названа «синдром Маршала».

Распространенность и частота возникновения недуга достоверно неизвестны, но зачастую дебют болезни приходится на возраст от года до 5 лет. Тем не менее во время пубертата признаки недуга пропадают.

В последние годы появилась информация о проявлении синдрома Маршала у взрослых (55-70 % заболевших – мужчины).

Патогенез недуга неясен. Специалисты предполагают системную аутоиммунную природу болезни. От обычных аутоиммунных их отличает наследственная обусловленность протекающих воспалений и иммунных реакций. Мутация гена MEFV приводит к выработке дефектного пирина, ведущий к сбою контроля воспалительного процесса.

Причины синдрома Маршала

Точные причины заболевания до сих пор неизвестны.

Сейчас эту болезнь рассматривают как полигенный и мультифакторный недуг, основная роль в котором отводится генетически факторам, а также факторам среды и возможным особенностям реакции человека на инфекцию.

У 10% больных синдромом Маршала наблюдается мутация гена MEFV, ответственного на продуцирование белка пирина. Как уже упоминалось, его функция сводится понижению воспалительного ответа посредством ингибирования активации и хемотаксиса нейтрофилов.

Вдобавок при этом недуге отмечается прирост сывороточных уровней интерлейкинов, в том числе и между приступами, что говорит о наличии перманентного вялотекущего субклинического воспаления. Но специфический агент, способный вызывать воспаление не выделен. Однако клинические исследования указывают на возможное участие таких патогенов:

  • цитомегаловируса;
  • вируса Эпштейн-Бара;
  • вируса простого герпеса 1 и 2 типа;
  • редких бактериальных агентов: микобактерии хелона, плазмодии, бруцеллы и боррелии.

Микобактерии хелона – возможная причина синдрома Маршала

Симптомы и проявления

Основной клиническийсимптом недуга – периодические приступы лихорадки, повторяющиеся каждые 2-12 недель (средний цикл 28 дней). Температура в таких случаях подскакивает внезапно и стремится к критическим показателям в 40-41°C. Порой накануне повышения температуры может проявляться общая ослабленность, астения, ухудшение аппетита.

Позже к симптоматике добавляется стоматит с характерными язвочками на слизистой рта и фарингит, с типичной для него болью в горле и покраснением глотки. Нередко проявляется и шейный лимфаденит с увеличением шейных лимфаузлов, которые становятся также довольно болезненными.

В 45% случаев наблюдается вся вышеуказанная симптоматика, но в 55% отмечается лишь стоматит. Довольно редко больных беспокоит:

  • дрожь;
  • головная боль;
  • ослабленность;
  • вздутие живота;
  • тошнота и рвота;
  • излишняя агрессивность;
  • боль в мышцах, суставах и костях.

Как правило, через 4-5 дней температура приходит в норму и воспалительные процессы затихают. Хотя поначалу интервалы между приступами составляют от 2 до 7 недель, но постепенно они увеличиваются. Особенностью синдрома Маршала можно назвать тот факт, что при довольно высоких температурных показателях во время лихорадки состояние детей можно назвать вполне удовлетворительным.

Хотя определенная симптоматика недуга весьма напоминает проявления простудных заболеваний, тем не менее никакие иные признаки инфекций не наблюдаются. Изредка у некоторых малышей может отмечаться покраснение слизистых глаз, а также излишняя слезоточивость, заложенность носа и выделения из него, а также кашель. Что же до нервных расстройств и аллергических реакций, то они не отмечались.

При этом между лихорадочными атаками у малышей нормализуется аппетит и возвращается изначальный вес. Также не страдает рост и психоэмоциональное состояние детей.

[attention type=yellow]

Течение болезни можно назвать, скорее, доброкачественным и приступы зачастую пропадают в подростковом периоде.

[/attention]

Тем не менее описание случаев возникновения синдрома Маршала у взрослых актуализирует изучение данного недуга не только педиатрами.

Методы терапии

Методики лечения синдрома Маршала до сих пор являются острым предметом споров. Поскольку заболевание затрагивает маленьких детей, которые впоследствии его перерастают, то для коррекции состояния малышей применяются в основном консервативные, медикаментозные методы лечения. Хирургическое вмешательство практикуется нечасто, только в особо сложных случаях.

Медикаментозные способы лечения

Поскольку терапия антибактериальными, противовирусными и антигистаминными средствами неэффективна, а нестероидные противовоспалительные препараты дают краткосрочный жаропонижающий эффект, их не применяют. Неплохо себя проявляют следующие медикаментозные средства.

  1. Кортикостероиды. Как показывает практика, 2 дозы преднизолона и 1 доза бетаметазона в течение нескольких часов купируют приступ лихорадки. Для устранения другой симптоматики нужно несколько больше времени. Стероиды применяются сугубо во время приступов, хотя рекомендованные дозировки и не имеют токсического действия. Глюкокортикостероиды способны сократить интервал между эпизодами лихорадки и не предотвращают рецидивов болезни.
  2. Колхицин. Данный тип препарата может быть результативен для прекращения частых приступов лихорадки, хотя на сам по себе на ее течение не влияет. Вдобавок побочным действием данного медикаментозного средства можно назвать расстройства со стороны ЖКТ.
  3. Циметидин. При назначении этого лекарства, около 25% больных сообщало о полном избавлении от лихорадки и еще треть пациентов указывала на частичное действие препарата – снижалась частота и тяжесть приступов.
  4. Анакирна. Это экспериментальное лекарство, представляющее собою рекомбинантный антагонист рецептора интерлейкина. На фоне приема этого медикамента у всех больных наблюдалось улучшение состояния и понижения концентрации цитокинов в крови.

Оперативное вмешательство

Хирургическую операцию по удалению миндалин называют тонзиллэктомией. Она является радикальным методикой лечения, которая тем не менее приводит к полному излечению от патологии.

Однако тонзиллэктомия должна назначаться только в случае неэффективности лекарственной терапии либо при непереносимости применяемых в лечении заболевания препаратов.

Такая осторожность объясняется определенными рисками, связанными с инвазивным вмешательством (например, осложнения после анестезии или риск кровотечения). Поэтому не все специалисты воспринимают этот метод лечения в однозначном положительно ключе.

Оперативное вмешательство – метод лечения синдрома Маршала

Возможные осложнения

Каких-либо осложнений, вызванных синдромом Маршала, в медицинской литературе не описывалось. Однако и долгосрочных наблюдений за больными не проводилось. Тем не менее не стоит забывать, что на фоне афтозного стоматита и фарингита вероятно присоединение вторичной инфекции, способной спровоцировать развитие отита, тонзиллита, заглоточного абсцесса и гнойного медиастинита.

Вдобавок длительно протекающее воспаление приводит к повышению риска появления амилоидоза. Помимо этого, рецидивирующие приступы лихорадки довольно изнуряющие, вынуждают малыша пропускать занятия в школе, что неизменно приводит к неуспеваемости.

Прогноз

Зачастую типична симптоматика синдрома Маршала наблюдается в течение 4-8 лет. Однако после довольно острого течения болезни ее признаки проходят без следа. К тому же важно отметить, что недуг не приводит к замедлению или к остановке в развитии малыша. Специалисты утверждают, что прогноз для детей с синдромом Маршала в целом положительный.

После вступления ребенка в подростковый период и полного выздоровления, отмечается полное отсутствие рецидивов и последующее нормальное физическое, неврологическое и психологическое его развитие.

Но несмотря на благоприятный прогноз при появлении первых настораживающих симптомов следует сразу же обратиться за медицинской помощью.

Меры профилактики

Из-за неясной этиологии синдрома Маршала довольно сложно обрисовать какие-то специфические профилактические мероприятия для этого заболевания.

Поэтому основная рекомендациядокторов: придерживаться основных правил здорового образа жизни, уделять внимание закаливанию и укреплению иммунитета, правильно питаться и проявлять физическую активность.

Что же до детей, которые уже страдают от синдрома Маршала, то им очень важно принимать дополнительно витамин D3 в зимнее время.

Источник: https://zdorovie-legkie.ru/sindrom-marshala-01/

Здоровая семья
Добавить комментарий

;-) :| :x :twisted: :smile: :shock: :sad: :roll: :razz: :oops: :o :mrgreen: :lol: :idea: :grin: :evil: :cry: :cool: :arrow: :???: :?: :!: